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Le mwbqmiositi sono un gruppo eterogeneo di mwbgmalattie muscolari acquisite, accomunate dall'infiammazione del mwbwtessuto muscolare striato; esse fanno parte del più ampio gruppo delle mwcaconnettiviti, tra le cui forme più frequenti rientrano la mwcqpolimiosite e la mwcgdermatomiositecite-ref-1[1]. Una delle possibili cause viene individuata nell'infiammazione muscolare secondaria a un processo autoimmune, cioè ad un'auto-aggressione del muscolo da parte del mwdwsistema immunitario che si verifica per cause sconosciute.cite-ref-pmid18974552-2-0[2] Tra le possibili cause scatenanti o esacerbanti si ipotizza il ruolo delle infezioni.

• Clinica

• Classificazione

• Epidemiologia

• Sintomatologia

• Eziologia

• Diagnosi

• Esami ematochimici

• Terapie

• Legislazione

• Note

• Bibliografia

• Medicina umana

• Medicina veterinaria

• Voci correlate

• Collegamenti esterni

Clinicamente si caratterizzano per la comparsa di debolezza muscolare (mwfwparesi) e mwgaatrofia muscolare. Di solito hanno un esordio acuto (giorni/settimane) oppure nella miosite da corpi inclusi la sintomatologia può esordire dopo mesi o anni.

Generalmente i capi muscolari più colpiti sono quelli prossimali delle braccia e delle gambe, con un coinvolgimento dei muscoli della deglutizione e del collo. Nelle forme autoimmuni è possibile un interessamento mwggcardiaco con alterazioni mwgwelettrocardiografiche, mwhapericardite, mwhqcardiomiopatia dilatativa, mwhginsufficienza cardiaca.cite-ref-urlmyositiden-3-0[3] Dal punto di vista mwiwistologico si riscontra la presenza di infiltrati infiammatori nel muscolo scheletrico.

Le varianti note di miosite nell'uomo sono:cite-ref-buck2015-4-0[4]

• mwlamiosite ossificantecite-ref-grauer2011-5-0[5]cite-ref-urlmyositis-doccheck-flexikon-6-0[6];

• mwngFibrodisplasia ossificante progressiva o sindrome di Münchmeyer (genetica)cite-ref-pmid26301020-7-0[7]cite-ref-pmid22133093-8-0[8];

• miopatia infiammatoria (idiopatica);

1. mwqwdermatomiosite (DM) (autoimmune), con la forma di dermatomiosite giovanilecite-ref-pmid24061078-9-0[9]cite-ref-10[10];

2. mwtgpolimiosite (PM) (autoimmune);

3. mwuamiosite da corpi inclusi (IBM) (autoimmune, acquisita o congenita)

4. mwugmiosite eosinofilica

• miopatia infiammatoria (infettiva)

1. piomiosite non batterica: sarcosporidiosicite-ref-pmid25715644-11-0[11]cite-ref-pmid24854350-12-0[12]cite-ref-pmid24274071-13-0[13]; mwzqschistosomiasicite-ref-pmid4956229-14-0[14]; mwagtrichinosicite-ref-pmid21429196-15-0[15]cite-ref-pmid17236294-16-0[16]; mwcwcisticercosicite-ref-pmid9886213-17-0[17]cite-ref-pmid9331197-18-0[18].

2. miosite batterica: piomiosite da stafilococco; mwfqlebbracite-ref-pmid24470658-19-0[19]cite-ref-pmid12010348-20-0[20]; mwhgsifilidecite-ref-pmid20622736-21-0[21]cite-ref-pmid21210290-22-0[22]cite-ref-pmid1131681-23-0[23]; mwkwtetano (post vaccino)cite-ref-pmid21479517-24-0[24]cite-ref-pmid14593574-25-0[25]cite-ref-pmid1975250-26-0[26]; mwoaborreliosicite-ref-pmid18705221-27-0[27]cite-ref-pmid21885972-28-0[28]cite-ref-pmid22567470-29-0[29]; mwrqmwrgMycoplasma pneumoniaecite-ref-pmid23772249-30-0[30]cite-ref-pmid10916786-31-0[31]cite-ref-pmid10229145-32-0[32]

3. pleurodinia epidemica (virale)

4. miosite virale da mwvginfluenza A e B, HIV, mwvwCOVID-19cite-ref-covid-33-0[33].

• miosite interstiziale (mwxgvasculite);

• miosite da sovraccarico in seguito a mwyadistrofia muscolare

• mwygrabdomiolisi

• miosite mioglobinurica (sconosciuta);

• miosite (miopatia) da farmacicite-ref-34[Nota 1]cite-ref-pmid23900475-35-0[34]cite-ref-pmid25579560-36-0[35]cite-ref-pmid25207976-37-0[36].

• sindrome miositica tensivacite-ref-38[37]cite-ref-39[Nota 2]cite-ref-40[38]

Una classificazione alternativa è proposta da Mastaglia F.L., (2008).cite-ref-pmid18974552-2-1[2]

Tra le miositi di interesse veterinario:

• miosite infettivacite-ref-41[Nota 3]

• mw-qmiosite del muscolo masticatorio del cane (MMM)cite-ref-neumann-42-0[39]cite-ref-ettinger-1995-43-0[40]cite-ref-44[41]cite-ref-45[42]cite-ref-46[43]

• miosite tossica o malattia di Bornholm (cavallo)cite-ref-urlkreuzverschlag-belastungsmyopathie-feiertagskrankheit-beim-pferd-definition-ursachen-symptome-tiermedizinportal-47-0[44]

L'mwaruincidenza annuale di questa patologia è di 5-10/milione nuovi casi l'anno tra gli adulti e 10-15/milione nuovi casi in età pediatrica; la mwaryprevalenza invece è di 50-100 casi/milione.cite-ref-lawlipson2014-48-0[45]

Studi epidemiologici hanno contribuito a definire la prevalenza e l'incidenza di Polimiosite, Dermatomiosite, e miosite da corpi inclusi (IBM), mostrando differenze di rischio tra uomini e donne ed anche rispetto all'età di esordio per le diverse forme di miosite. Inoltre, questi studi hanno dimostrato che vi è un rischio sostanzialmente maggiore di Polimiosite e Dermatomiosite in alcuni gruppi etnici, cosa che evidentemente è geneticamente determinata.cite-ref-pmid18974552-2-2[2]

La manifestazione tipica della polimiosite è il progressivo indebolimento dei muscoli prossimali, spesso caratterizzato da un'insorgenza subdola. La componente mwasidolorosa è di solito poco rappresentata, mentre prevale il senso di fatica e la progressiva difficoltà a compiere movimenti che prima venivano eseguiti senza sforzo, come salire le scale o muovere i muscoli del collo. In seguito può comparire mwasmdisfagia e indebolimento dei muscoli respiratori.

I segni clinici più utili per riconoscere e/o sospettare la patologia sono:cite-ref-urlmalattie-muscoloscheletriche-49-0[46]

• mwassipostenia muscolare

• mwas0astenia patologica

• dolore (~50%) e/o crampi muscolari

• mwataatrofia muscolare

• alterazioni dei riflessi tendinei

Tutti da ricercare durante l'mwatmesame obiettivo del paziente.

La causa normalmente è sconosciuta, probabile la natura autoimmune. La causa è nota solo in alcuni casi specifici come la miosite traumatica (miosite ossificante), causata da un mwatytrauma fisico, o parassiticite-ref-panikerghosh2013-50-0[47] fra cui la mwatsTrichinella spiralis.cite-ref-pmid5102263-51-0[48]cite-ref-hakimclunie2011-52-0[49]

Comunemente la miosite è una complicanza di comuni infezioni virali come l'influenza da virus A e B, le infezioni da virus Coxsackievirus, mwauyCOVID-19cite-ref-covid-33-1[33] e da virus HIV.cite-ref-pmid17236294-16-1[16]

Spesso le mwavastatine e i mwavefibrati sono causa di miositi mwaviiatrogene.cite-ref-pmid24996782-53-0[50]cite-ref-pmid25203117-54-0[51]cite-ref-pmid24897241-55-0[52]cite-ref-pmid23851103-56-0[53]

L'esame ematochimico più utile per riconoscere la patologia è il dosaggio dell'enzima mwawcsierico della mwawgcreatinchinasi (CK) (valori normali: < 130 U/l); enzima che normalmente aumenta in corso di numerose affezioni che interessano il muscolo e la sua innervazione motoria.cite-ref-urlmalattie-muscoloscheletriche-49-1[46]

La mwaw4creatinchinasi è valutata in tutte le sue varianti enzimatiche: CK-Mi, CK-B, CK-M, CK-MB,cite-ref-57[54]cite-ref-58[55] inoltre è utile la valutazione della mwaxcL-lattato deidrogenasi,cite-ref-genth-59-0[56] dell'mwaxwaldolasie dell'glutammato-ossalacetato transferasi (mwax0SGOT) oltre alla valutazione della mwax4mioglobina.cite-ref-urlmyositiden-3-1[3]cite-ref-genth-59-1[56]

I corticosteroidi ad alte dosi iniziali, sono la terapia di prima linea, si usano anche farmaci immunosoppressori come la mway8ciclosporina e le immunoglobuline umane polivalenti per via endovenosa nei casi resistenti agli steroidi. È stato proposto di recente anche il mwazaRituximab.cite-ref-urlpolymyositis-adult-medlineplus-medical-encyclopedia-60-0[57]

Sulla rivista scientifica mwazyLancet nel novembre 2015 sono stati pubblicati i risultati di un Randomized controlled trial policentrico multinazionale nelle dermatomiosite giovanile: mwazgPrednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. I risultati confermano la superiorità sul controllo dei sintomi della terapia combinata corticosteroide più immuno soppressore.cite-ref-pmid26645190-61-0[58]

Secondo la normativa mwaz8italiana la dermatomiosite e la polimiosite sono inserite nel Codice di esenzione per le malattie rare.

cite-note-34Nota 1. ↑ Al dicembre 2015 su mwaayPubmed sono censiti 924 lavori pubblicati che correlano la miosite con gli effetti avversi ai farmaci, statine escluse

cite-note-39Nota 2. ↑ mwaaoPaolo Raimondi, mwaasAppunti sulle patologie del rachide cervicale: mwaaw mwaa4«Il muscolo rilassato gode di un normale afflusso di sangue arterioso e non produce scorie. Nel muscolo contratto sia l’afflusso arterioso che il deflusso venoso risultano ridotti con produzione di scorie. Di conseguenza aumenta il debito di O² e si cumulano i prodotti intermedi del metabolismo anaerobico, irritanti per i tessuti. Se questa condizione si protrae oltre un certo limite, l’accumulo di scorie si traduce in dolore muscolare (tensione). È stato dimostrato che intense contrazioni isometriche possono provocare sia alterazioni occlusive di piccoli vasi sanguigni, sia lacerazioni muscolari. Queste ultime, anche se raramente possono provocare un ematoma intramuscolare profondo come avviene nei traumi. Il protrarsi dello stato di contrazione impedisce il meccanismo fisiologico. La circolazione interna diviene ridotta e inadeguata, l’ossigenazione insufficiente e, soprattutto, è insufficiente la rimozione delle scorie. Dal fatto miositico si passa nel tempo al danno delle strutture articolari, quindi rigidità ed ipomobilità.» Si tratta di un'ipotetica miosite da probabili micro-mwaa8ischemie e microlacerazioni dovute ad eccessiva tensione muscolare, somatica o mwabapsicosomatica (secondo il modello di John E. Sarno apparentata anche al mwabidisturbo degli arti superiori da lavoro e all'mwabminfiammazione neurogenica cfr. mwabqThe Mind/Body Approach: What is RSI?); a causa della tensione muscolare, di traumi muscoloscheletrici e vertebrali, mwabuirritazioni nervose, infezioni, mwabydanni al tessuto muscolare, immobilizzazioni, ecc., il tessuto muscolare viene ad essere troppo contratto e sovrastimolato in più zone, da cui il fenomeno miositico diffuso

cite-note-41Nota 3. ↑ Le infezioni causa di miosite sono comuni a quelle della medicina umana.

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